院方供图
一名14岁男孩全身皮肤呈“炭烤”状，同时伴有40.3℃高热，来沪经历了一场“生死劫”。
11月24日，澎湃新闻记者从接诊这名患儿的上海交大医学院附属新华医院获悉，这名患儿来自外地，于9月19日由120救护车转入该院皮肤病中心。
患儿家属向医生透露：孩子起病时，皮肤出现红斑丘疹鳞屑，10天后迅速发展为全身性坏死、溃疡、渗出、黑褐色结痂，浑身焦黑，如同被“炭烤”过一样，家人不忍目睹。
救护车赶到医院后，新华医院皮肤科主任姚志荣当即紧急查房，经过仔细的病史询问与查体后，诊断其患有“发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹”，后续进行的针对性检查——皮肤病理及免疫组化等，也证实了这一诊断。随后，新华医院皮肤病中心迅速组成了医疗团队，全力投入救治。
姚志荣表示，急性痘疮样苔藓样糠疹，是一种少见的原因不明的红斑鳞屑性皮肤病。病程长短不一，很少伴有全身症状，皮损愈后少数留有浅表瘢痕。但发热溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹是其中的一种罕见重症型，病情进展迅速，皮损泛发以坏死溃疡为主，且伴有高热、头痛、腹痛、贫血、低蛋白血症、肝功能异常等全身症状，可危及生命，该病少见，且尚未发现统一的对所有患者都有效的治疗方案。
治疗的过程一波三折，患者此前已经接受大剂量激素系统治疗，入院后先后接受了新型生物制剂与靶向小分子药物抗肿瘤坏死因子单抗、JAK抑制剂抗炎以及甲氨蝶呤免疫抑制治疗，丙种球蛋白及白蛋白等支持治疗、以及抗感染等治疗，但病情仍有发展，患儿高热不退，并伴有幻觉、昏睡等系统症状。血液检测提示多型炎症因子水平仍极高，并肝功能等内脏脏器功能异常，提示“炎症风暴”形成，患者随时有生命危险。
结合新华医院肾内科、血液科、药学部、小儿消化营养科、小儿急危重症医学科多学科会诊意见后，姚志荣教授决定采用血浆置换+CRRT血液净化治疗来控制该病的炎症风暴对全身组织的损伤。
上述方案需要在重症监护室的密切监护下进行，患儿于是转入医院儿童重症监护室PICU进一步治疗。在儿急危重症医学科主任朱晓东教授、副主任朱月钮团队连续3周的接力诊治下，患儿炎症因子明显下降，感染控制，病情稳定好转，患儿也被转到皮肤科病房继续治疗。
在医护团队的精心照顾下，患儿经历两个多月的漫长治疗，其皮疹基本全部消退，皮肤创面大部分恢复，整体精神面貌焕然一新，安心踏上返乡之路。
姚志荣教授提醒，针对此类疾病的患者，应尽早诊断、及时住院治疗，并注意坏死溃疡皮肤的护理、监测感染及早期合理选择系统药物治疗等，都对其预后有很大帮助。新华医院皮肤病中心团队还将持续对该名孩子进行随访。
责任编辑：陈琰 SN225
