董凌莉教授带着科室医生查房
5月30日-6月1日，由中华医学会风湿病学分会主办的“第二十四次全国风湿病学学术会议”在山东青岛举行。同济医院风湿免疫科主任董凌莉教授主持了IgG4-相关疾病（IgG4-RD）分会场会议并进行了主题发言。
“到底是不是癌症？不是癌症又是什么病？”从感到腹部疼痛到最后确诊的一个月内，40岁的张先生着实体验了一把“过山车”似的就诊。多家三甲医院的医生无法给出确定的说法，最后，在一位肿瘤科专家的建议下，他来到同济医院风湿免疫科就诊。
住院没多久，张先生的病因揭晓：他得了一种2011年才被命名的免疫性疾病：“IgG4相关性疾病”。表象和肿瘤很像，极易被误诊。
董凌莉教授是这个病的国内首位发现者。今年2月，“首届IgG4相关性疾病国际高峰论坛暨湖北省医学生物免疫学会风湿免疫专委会第三次学术年会”在武汉举行。本届论坛由华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科主办，来自美国、日本以及众多的风湿免疫领域权威专家、研究人员等200余人参会。
“IgG4相关性疾病”
表象和肿瘤很像
昨天，通过半个月的激素治疗，原先吃什么吐什么的张先生已经恢复正常饮食，体内肿大的包块也在缩小。
张先生是武汉人，一个月前因感到腹痛，到医院检查，B超、CT和核磁共振显示，他的胃部、肝脏都有包块，被诊断为胃癌晚期并转移，活不过半年。
奇怪的是，当他拿着检查结果到另一家三甲医院求诊，被告知“不一定是癌症”。看到一线希望的他又辗转到一家知名医院找到一名资深肿瘤专家，专家看了片子后，坚定地告诉他：“不是癌症，是一种免疫性疾病。你到同济医院风湿免疫科找董凌莉教授看看。”
果然，董凌莉教授用她建立的ELISA实验方法，测试出张先生的血清IgG4水平明显高于正常值，基本可以确诊为是“IgG4相关性疾病”。
“IgG4是血清中的一种免疫抗体。”董凌莉教授解释道，以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征。张先生体内的包块就是IgG4升高引发的炎性假瘤，非常容易和肿瘤混淆。
IgG4相关性疾病
是了解人类免疫系统的窗口
“IgG4”相关性疾病2011年10月才在国际上统一命名。董凌莉介绍，对于这种疾病的研究，日本走在世界前列。她在日本金沢医科大学攻读博士学位时，正是这一研究方向。回国后，她带着学生率先在国内开创ELISA检测血清IgG4水平技术，并用于IgG4相关性疾病诊治。
“该病未来有较大研究空间，将成为我们了解人类免疫系统的一个重要窗口。”同济医院今年2月举行了“首届IgG4相关性疾病国际高峰论坛暨湖北省医学生物免疫学会风湿免疫专委会第三次学术年会”，出席专家美国麻省总医院风湿免疫科主任John H Stone教授是制定IgG4相关性疾病国际专家共识主要牵头人之一，他说目前国际上对IgG4-RD的发病机制目前仍不清楚，但多因素参与该病发生已被多数学者认可。
日本Nagahama City Hospital风湿免疫科主任Umehara Hisanori教授对IgG4相关性疾病进行了系统、详尽的阐述。作为一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，IgG4相关性疾病的临床谱广泛，包括IgG4相关性Mikulicz综合征、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化、IgG4相关性慢性甲状腺炎等。正因如此，Umehara Hisanori教授认为应该制定出简单全面的诊断标准，方便临床医师及早发现、诊断IgG4相关性疾病。
“怪病”无法确诊
可到风湿免疫科看看
上世纪90年代以来，同济医院风湿免疫科在何培根教授、胡绍先教授及董凌莉教授带领下，形成了年龄层次分明、理论知识丰富、专业技术过硬、医护配合默契的风湿临床与科研团队，为数万患者解决了风湿带来的病痛困扰。
IgG4相关性疾病最常发生于中老年男性，几乎可以影响到身体的任何部位，所以非常容易误诊、漏诊。董凌莉教授昨日提醒，“身患不明怪病时，可以考虑是不是免疫系统出了问题。”董凌莉教授说，在她确诊过的“IgG4相关性疾病”病人中，只有约1/3的病人是直接到该科来求诊，其他都是从肿瘤科转过来的。
身体如果出现长期乏力、低热、皮疹、泪腺、腮腺、颌下腺肿大、脏器长包块、关节或全身经常酸痛等异常信号，该做的相关检查又都做过，还是无法确诊的话，可以考虑是免疫系统疾病，建议到风湿免疫科看看。
记者余丹夏王恺凝
