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两月大先天肾病宝宝获新生

两月大先天肾病宝宝获新生

陈刚医生看望患儿通讯员陶继东摄

过五关斩六将

今年4月,同济医院器官移植研究所副所长陈刚教授团队成功为两个多月的君君开展肾移植手术。经过一个多月的考验,君君恢复健康,昨天顺利出院。他也是目前我国年龄最小的肾移植患者。

宝宝出生便被查出先天肾病

 1月21日,34周+6天的君君提前出生,出生时2.5公斤。不久,家人发现君君全身肿得非常厉害,皮肤薄得像一层纸,3月23日带他到同济医院儿科就诊。

儿科副主任医师张瑜诊断其为先天性肾病综合征,严重低蛋白血症导致全身水肿伴大量腹水,同时还出现了肺部感染。紧接着为他进行药物治疗,但君君的病情没有好转反而日渐加重,实施肾移植手术是挽救其生命的唯一希望。

张瑜马上与儿科周建华教授、器官移植陈刚教授展开会诊,讨论能否为君君实施肾移植手术。陈刚曾在2017年成功为6个月大的宝宝开展肾移植手术,而君君还不到3个月。国际上也没有可参考的成功病例,宝宝年龄太小,手术难度和术后管理难度可想而知。

“我们一起努力!”尽管机会渺茫,陈刚勇担责任,表示愿全力以赴。

非常幸运的是,4月17日,君君等到了供肾,来自天津的一位3个月大的脑出血患儿捐出的肾脏刚好与君君匹配。

肾移植手术连闯麻醉关缝合关

君君的手术首先要过麻醉关。因为低体重小儿肾移植的麻醉难度明显高于成人。麻醉药的剂量要精确,多一分则影响术后苏醒,少一分则达不到麻醉效果。

其次是药物的容量,多了导致宝宝肺水肿,影响其心肺功能,少则保证不了移植肾的有效灌注。经过小儿麻醉专家副主任医师向桂芳的全面评估及积极的术前准备,麻醉取得了良好的效果。

因为宝宝太小,对血管缝合和输尿管——膀胱吻合精细度要求也极高。既不能缝密,也不能缝宽。缝得太密集,将来影响宝宝的血管生长;缝宽了,会导致血管漏血,就可能需要反复补针,无疑增加了风险。除此之外,还必须考虑婴儿长大以后的肾脏及肾血管的变化。

虽然困难,但由于经验丰富,手术进展十分顺利。手术中发现,他巴掌大的腹腔里几乎全是腹水。

 3个半小时后,手术完成。新植入的小肾脏立即排尿,君君的低蛋白血症也同时得到改善。

手术成功但术后生命一度垂危

然而第二天清晨,君君出现多次抽搐,新肾排出的“黄金尿”也随之减少,每天不到30毫升。泌尿系统和神经系统同时出现问题,君君能跨过这道坎吗?

刻不容缓!陈刚立即召集全院会诊。诊断发现,君君出现了可逆性后部脑白质病,由此出现了一系列连锁反应:反复抽搐的结果是血压忽高忽低,而这又导致移植肾功能恢复延迟。于是,大家一边给君君进行镇静和脱水治疗,一边由儿科为他开展床边血液透析,以替代肾脏功能,等待移植肾重新“工作”。没有先例,就只能步步为营,等待奇迹。

但问题接踵而至,年龄太小手术创伤较大,透析过程中君君又出现了麻痹性不全肠梗阻。无法进食,就满足不了营养需求。这时,任何风吹草动似乎都会让这个刚刚拯救过来的小生命危在旦夕。大家时刻坚守,生怕出了任何意外。

坚守16天闯过难关顺利出院

“尿了尿了!”16天后,君君闯过难关。新肾脏开始重新泌尿,脑病也完全恢复,为君君而建的救治群里,大家隔着屏幕也能感受到喜悦。

但“战斗”还没结束,术前已经存在的肺部感染,因抗排斥反应药物的使用而加重。君君一会儿发烧,一会儿缺氧。医务人员如履薄冰,稍有不慎都可能前功尽弃。

“每天都有过五关斩六将的感觉。”一直守护在君君身边的副主任医师朱兰说。两周后,君君的肺部感染也控制住了。所有的努力都有了回报。

复查结果显示,君君血压正常、没有蛋白尿,移植肾已经长到鸡蛋(6.0厘米×3.1厘米)大小,且功能正常,体重3.5公斤。

据悉,国内目前共实施7例3岁以内婴儿肾移植,其中有5例(含2例1岁以内)在同济医院开展。

记者王恺凝通讯员常宇

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