原标题：他们互换“缺陷肝脏”完成史无前例的移植手术
新京报讯（记者戴轩）器官移植被称作“医学之巅”，是不少终末期病人重获新生的唯一希望，不过器官短缺长期制约移植手术的开展。近期，北京友谊医院实现了不需外界器官的器官移植——世界首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术。有着不同代谢性疾病的两位患者，在手术室交换了半边肝脏，原本只被当作医疗废弃物的“缺陷肝”重新组合，“生”出了完整的肝功能。
互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术原理图示。北京友谊医院供图
互换“缺陷肝”患者成功恢复肝功能
近日，8岁的小航和19岁的小勇（均为化名）回到北京友谊医院，进行术后3个月复查，让人高兴的是，所有代谢指标恢复正常、肝功能恢复良好，由于疾病一度出现语言障碍的小勇，已经能够简单表达。从外表很难看出，小航和小勇经历了一场世界上独一无二的手术，去年12月29日，他们同时成为对方的器官捐献者与受捐者，交换了彼此的半边肝脏。
小航和小勇都是肝脏遗传代谢缺陷疾病患者。小航患有高蛋氨酸血症，需要长期服用特殊食物，检查提示脑白质损伤，进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害。小勇同时患有OTCD（鸟氨酸氨甲酰基转移酶）和HHH综合征（高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症），反复发作肝性脑病，即使严格限制蛋白饮食，也已经出现了脑损伤、语言障碍、运动障碍、肌张力高等严重的神经系统损害。小勇的双胞胎弟弟患有同样的遗传疾病，五年前已经离世。
肝移植手术迫在眉睫，但出于对经济情况、家庭现状、未来医学发展的多方考量，两位患者不愿接受传统的尸体供肝或亲属活体捐肝的移植手术。综合评估了患者病情、并分析了所有治疗方案后，北京友谊医院肝移植中心主任朱志军教授团队为小航和小勇进行了“换肝”手术。
这一手术被命名为“两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术”。所谓交叉辅助，意味着彼此的肝脏能够辅助对方的肝脏、形成完整的肝功能，达到治疗代谢疾病的目的。“多米诺”则出自多米诺骨牌，取其相互续贯、环环相扣的意象。此前，世界上还没有这样的手术先例。
手术获得成功，验证了具有代谢缺陷的肝脏同样具备移植潜力，在此之前，被切除掉的“缺陷肝”都被当成废物扔掉。在移植手术普遍面临器官短缺的现状下，这一新方案拓宽了获取器官的思路，找不到合适肝脏进行移植的某些肝病患者有了新生希望。
手术准备期长达2个月搭建肝脏“3D模型”
确定小航和小勇可以开展交叉辅助多米诺肝移植手术达到治疗效果后，朱志军团队与患者家属进行了沟通，之后通过了医院伦理委员会的审查、批准，开始正式进行手术前期准备。
通过数字影像技术，团队为两位患者构建了肝脏三维透视图像，精确计算了移植肝脏的大小以及两个肝脏上的每一条血管和胆管，根据影像资料推敲具体的手术方案。对于经济困难的患儿家庭，他们还通过慈善机构帮助患者募捐治疗费用。
前期准备持续2个多月后，去年12月29日，两位患者被推入手术室。两台肝移植手术耗费了9个多小时，过程顺利。术后，他俩恢复良好，肝功能完全正常，之前的代谢障碍都得到了彻底纠正，移植肝脏血流、体积及功能均正常，无外科并发症。
小航的蛋氨酸术后第2天就下降了40%，术后两周下降了90%，目前已恢复正常。小勇由于年龄较大、损伤较为严重，需要更长的恢复过程，但一度出现的语言障碍也逐渐缓解，肌张力较术前也有明显下降。最新检查结果显示，在完全不限制蛋白饮食的情况下，两个孩子的氨基酸代谢及血氨保持正常。
手术结束后，朱志军团队合影。北京友谊医院供图
释疑1“换肝”新手段有何医学意义？
疗效好、价格低，保留日后通过基因手段治愈代谢疾病的可能
相比传统方案，这一突破性的手术方案疗效明显、价格低廉，且保留了日后通过基因手段治愈代谢疾病的可能性。
朱志军介绍，针对肝脏代谢缺陷疾病，目前治疗措施包括饮食控制、药物治疗、酶替代、细胞或器官移植、基因治疗。饮食控制要求患者终身使用特殊的食品，实际累计花费很高，还会因营养摄入不全带来发育障碍；不少遗传性代谢病属于罕见病，患者用药面临药物少、价格昂贵、不报销等难题；酶替代更是花费高昂且非常有限。
肝脏移植是一些肝脏代谢缺陷疾病的有效解决方案，但并非所有患者都能够接受。这次手术的小勇出身农村，家庭条件困难。如果选择尸体供肝，治疗费用可能高达70万元，家庭无法承受；选择亲人供肝，母亲的身体状况不符合条件，父亲又是家中唯一的劳动力，担心捐肝后影响全家收入来源——而这种困境在现实中十分常见。相比之下，接受多米诺交叉辅助手术几乎不需要承担器官费用。
“换半肝”最大的优势，在于保留了患者自身的部分肝脏。朱志军称，基因疗法在治愈代谢病方面被业界看好，虽然由于技术、伦理等原因未能应用于临床，但在未来有可能成为现实。小航的父母希望孩子能保留一部分自己的肝脏，为未来接受基因疗法留下可能。
释疑2“缺陷肝”互换为何能起到治疗效果？
两位患者肝部损伤在不同通路，换肝后能实现肝功能互补
手术是否安全有效是外界关注的焦点。小勇和小航都患有遗传性代谢病，本身肝脏就存在问题，交换彼此的“缺陷肝”，真的能起到治疗作用、而不是加重彼此病情吗？
朱志军介绍，小勇和小航的两种代谢性疾病虽均可导致神经系统损伤，但是在不同通路，并且没有交叉。通俗来说，小勇的肝脏无法代谢A物质，小航的肝脏无法代谢B物质，交换以后，小航的半边肝脏为小勇承担起代谢A物质的功能，小勇的肝脏则帮助小航的肝脏代谢B物质，可以实现肝功能的互补完善。
这一推理并非纸上谈兵，早在十年前，朱志军就有相关实践。2009年，一对兄弟来到医院，哥哥想给弟弟捐肝，但由于肝脏比例问题，捐出的左半肝分量不足，家属走投无路。当时病房有一个遗传代谢病的女孩进行肝移植手术，切下来的肝脏除了草酸代谢异常，其他功能都正常，朱志军研究后认为可以将这块肝脏与哥哥的健康肝脏合在一起，既解决供肝不足，又能弥补草酸代谢障碍。手术进展顺利，弟弟已健康生活了十年。
那次手术意味着，带有代谢缺陷的肝脏可以起到辅助移植的作用，就此推理，缺陷肝也可以作为移植物来实现缺陷以外的功能，如两个患有不同代谢性肝病的患者的肝脏，放到一起可以完成一个整肝的功能，并移植给第三人使用。2013年，朱志军成功实施了世界首例该类手术，接受两个不同代谢缺陷肝脏的受者已健康存活5年多。
小航和小勇的案例，是这一概念的进一步拓展应用，也进一步证实，两个不同代谢缺陷肝病的患者，在合理选择下可以彼此交换部分肝脏来弥补相互的缺陷。
释疑3这一手术面临哪些难点？
术前要精准测量双方肝脏的大小、重量，还要考虑平衡两侧肝功能
作为新生事物，“换肝”手术复杂、难度大。由于接受手术的患者同为施体与供体，对移植物的切除、血管的吻合，都要进行极为精细的前期规划。
这是绝对的精准外科手术，切断的每一根血管、胆道断端都要考虑交换后能否进行重建，医生不能为了保证“供应”，而像利用外源肝脏那样尽可能多地切除，这就要在术前精准测量双方肝脏的大小、重量、血管的长度、肝门间的距离，确定到底切除哪一侧肝脏、切多少、切除和吻合的部位。同时，还要考虑平衡两侧肝功能，如某一方代谢性疾病较重，那么为了避免被移植方受到不利影响，必须在移植肝脏的比例上有所控制。
此外，长期来看辅助移植技术面临移植物与受者残肝的“血流竞争”，如何维持移植物的稳定，控制免疫排斥风险，都要求术后有专业严密的检测和科学应对，不同于常规的肝脏移植手术。因此，从术前准备、术中操刀到术后监测，医疗团队必须具备足够的资质和经验，以应对各种难啃的问题。
新京报记者戴轩编辑张畅校对危卓
